Разбиране на EBS кожата и начините за нейното укрепване

Въз основа на някои от скорошните изследвания на моята лаборатория, ние вярваме, че ядрото на клетката и как ДНК е пакетирана в нея са критични компоненти на способността на клетката да усеща сила и този процес е нарушен в EBS, където механичните свойства на кожните клетки са компрометирани .

Този нов изследователски проект, съвместно финансиран от DEBRA и Action Medical Research, се фокусира върху определянето как точно усещането за сила е нарушено в кератиноцитите с EBS мутации. Чрез тази работа нашата цел е да подобрим фундаменталното си разбиране за болестта, но по-важното е, че искаме да идентифицираме нови подходи към лечението и да намалим тежестта на EBS. Има някои допълнителни подробности за нашите планирани изследвания на уебсайта на DEBRA.

Какво ще промени работата ви за хората, живеещи с ЕБ?

Надяваме се, че нашата работа първо ще предостави на хората, живеещи с ЕБ, по-добро разбиране на тяхното състояние, но в крайна сметка искаме да разработим нови, но реалистични подходи за подобряване на симптомите на ЕБС. Нашата стратегия в този проект е да се съсредоточим върху съществуващи лекарства или съединения, за които е известно, че действат чрез промяна на клетъчната механика, и да тестваме дали могат да подобрят заздравяването на рани или мехури в лабораторията. Тъй като някои от тези лекарства вече са в клинични изпитвания за други състояния, може да има възможност да се пренасочат някои от тях за ЕБ и смятаме, че този подход може да ни позволи да ускорим процеса на лечение на пациентите.

Кой/какво ви вдъхнови да работите по EB?

Интересът ми към механобиологията беше вдъхновен за първи път от проф. Марджолейн ван дер Мейлен, който изучава адаптацията на костите към механични сили. Работих в лабораторията на проф. ван дер Мейлен като студент в университета Корнел и бях вдъхновен от нейния невероятен ентусиазъм към науката и цялостната концепция, че тъканите в тялото се регулират от нещо повече от биологични вещества – физиката и механиката също са изключително важни.

В продължение на няколко години основният фокус на изследванията на собствената ми лаборатория беше да разбера как механичните сили регулират нормалната клетъчна функция в кожата. Моят екип и аз начертахме някои от ключовите начини, по които клетките усещат механичните сили, и сега бихме искали да приложим това знание за разбиране и лечение на кожни заболявания. ЕБ е особено опустошително състояние за децата и семействата и тъй като ЕБ е механично базирано заболяване, ние се надяваме, че нашият опит може да помогне за оказване на реално въздействие върху лечението и управлението на ЕБ. Вече бяхме вдъхновени от храбростта на деца и възрастни, живеещи с ЕБ, и от ангажираността на техните семейства и благотворителни организации като DEBRA за намиране на лечение и лекове за подобряване на живота на пациентите.

Какво означава за вас финансирането от DEBRA?

Изключително сме благодарни на DEBRA и Action Medical Research за финансирането на този проект и ни позволиха да развием някои от нашите нови идеи в тази област. Понастоящем има ограничени възможности за финансиране на изследвания при редки генетични кожни заболявания и DEBRA е единствената благотворителна организация, която конкретно финансира изследвания, свързани с ЕБ. Следователно този проект ще бъде чудесна възможност да преведем нашите фундаментални познания по биомеханика към ЕБ и се надяваме, че можем да дадем положителен принос за подпомагане на хората с ЕБ.

Как изглежда един ден от живота ви като EB изследовател?

Като главен изследовател на този проект моята роля е доста разнообразна. Прекарвам голяма част от времето си в срещи с изследователи в екипа, за да планирам експерименти, да прегледам констатациите и да обсъдя техните последици. Работя и с нашите сътрудници, за да получа приноса им по проекта. И накрая, прекарвам доста време в писане на ръкописи и предложения за безвъзмездни средства и преподавам бакалавърски и следдипломни курсове тук в QMUL.

Кой е във вашия екип и какво прави той, за да подпомогне вашето изследване на EB?

За този нов проект наскоро наехме нов постдокторантски учен, д-р Емили Лей, която се присъедини към екипа през септември 2023 г. Емили завърши докторската си степен от Университета на Бат и ще бъде основният учен, работещ по този нов проект. Тя носи опит в отглеждането на различни кожни клетки на слоеве, за да имитира сложната структура на нашата кожа (3D модели на клетъчни култури), биологията на кожата и генната последователност. Тя също така ще бъде подкрепена от Yiyang Guo, който е техник в екипа и ще помага при отглеждането на кожните клетки и изучаването им под микроскоп, както и от д-р Liisa Blowes, която управлява нашето съоръжение за 3D биопечат и ще помага при разработването на 3D модели на клетъчна култура на EBS.

Как си почивате, когато не работите по EB?

По време на престой обичам да тичам на дълги разстояния и намирам, че това е чудесен начин да си почина от работа и да се упражнявам малко на открито. Тъй като DEBRA е свързана с редица бягания и предизвикателства, надявам се да се включа в едно от предстоящите състезания и да помогна за набирането на пари за благотворителност.