Виждайки протеините, които слепват JEB клетките заедно
Аз съм Кевин Хамил и ръководя клетка и лаборатория по молекулярна биология в университета в ЛивърпулМоят екип и аз работим върху разбирането на гените и протеините, които контролират прикрепването на кожните клетки и клетките на роговицата една към друга и към околните протеини. Опитваме се да разберем как работят и какво се случва, когато се объркат, с цел да идентифицираме нови подходи за лечение на еритематозен бубрег.
Гледайте записа на уебинара на Кевин за DEBRA от 2026 г. тук:
Кой аспект на EB ви интересува най-много?
Основният ми интерес е Булозна съединителна епидермолиза (JEB), въпреки че през годините съм изучавал много от различните варианти на ЕБ. Всичко това започна по време на докторантурата ми, когато бях част от екип, който идентифицира генетичната промяна, отговорна за рядка форма на JEBВъпреки че генетичната промяна е в същия ген (кодиращ алфа 3 протеиновата верига на ламинина), тези пациенти имат проблем с възстановяването на рани, но нямат образуване на мехури по кожата. Тези проучвания ме накараха да анализирам подробно гените, кодиращи ламинина, оценявайки, че те са наистина сложни, но и наистина интересни. Протеините ламинин, които държат кожата ни и другите епители (листове от клетки, покриващи вътрешностите и органите ни) заедно, също контролират как се движат клетките и участват в много други клетъчни поведения.
Какво е хубавото на мястото, където работите (институция, град/населено място или държава)?
Университетът в Ливърпул е наистина колежанска атмосфера с много хора, които са склонни да си сътрудничат и с които е лесно да се работи. Всички ние се обединяваме, за да развиваме науката. Това се вписва в общия етос на самия Ливърпул, който е изпълнен с приятелски настроени хора. Мисля, че това е доста добре известно, но нещото, което ме изненада, когато се преместих тук преди повече от 13 години, беше колко зелен е градът. Недалеч от центъра, всеки квартал е пълен с паркове и прекрасна речна разходка.
Какво ще промени работата ви за хората, живеещи с ЕБ?
Нашият проект е наистина страхотна смесица от научни открития и разработване на терапии. Целта на откритията е да се използват най-новите постижения в микроскопията, за да се осигури по-задълбочено разбиране на ламининовите протеини, отколкото някога е било възможно. Това ново знание ще ни позволи да видим как точно структурните протеинови скелета на кожата са отслабени при еритематозен бъбречен склероз (EB), отваряйки вратата към терапии, които възстановяват стабилността, а не само лекуват симптомите. Втората част на проекта е да се използват методите за визуализиране на ламининовите протеини, които ще сме разработили, за тестване на потенциални лекарства или терапевтични интервенции. Надяваме се, че това ще ускори етапите на идентифициране и тестване на нови лекарства, като ни позволи бързо да скринираме стотици или хиляди съединения.
Кой/какво ви вдъхнови да работите по EB?
Моят път към изследванията на еритематозума (ЕБ) започна по време на летен стаж за студенти, когато за първи път срещнах хора, живеещи с ЕБ. Възможността да обясня причината за появата на мехури на един човек и, което е важно, да видя колко много означават тези знания за него, ми показа каква разлика може да направи науката и определи посоката на кариерата ми.
Какво означава за вас финансирането от DEBRA UK?
Това е огромно. Във време, когато финансирането за научни изследвания е изключително оскъдно, подкрепата от DEBRA UK ни позволява да осъществим един супер вълнуващ проект. Това е шанс да направим неща, които доскоро бяха технически невъзможни. Ще бъде... отличен докторски проект, предоставящ познания за EB и чудесно обучение на студент, който ще бъде подготвен да продължи изследванията си като експерт по EB начело на науката. Инструментите за визуализация на ламинин, които създаваме, ще бъдат от полза и за учените от цялата общност на EB.
Как изглежда един ден от живота ви като EB изследовател?
Като преподавател, балансирам преподаването и лекциите с университетската администрация, писането на грантове и научни статии, както и обучението и ръководенето на моя екип. Любимото ми нещо, както вероятно се досещате, е микроскопията и използвам всеки възможен шанс да се откъсна от бюрото си и да седна върху микроскопа!
Кой е във вашия екип и какво прави той, за да подпомогне вашето изследване на EB?
В момента в екипа ми имам един постдокторант и един докторант, които работят върху нова РНК терапия за заболяване на повърхността на окото. Това състояние има някои характеристики, подобни на тези на еритематозен ембрион (ЕБ), и се надяваме, че тази технология би могла да бъде приложена към ЕБ в бъдеще. Също така имаме двама постдокторанти, които работят върху лечение за подобряване на заздравяването на рани в роговицата. Имам един докторант, който работи върху ламининовите протеини в кръвоносните съдове, и друг, който работи върху начини за отглеждане на пластове от клетки за трансплантации. Общата нишка е, че целият екип работи върху това как клетките взаимодействат с протеините под клетките, което е мястото, където възникват проблемите, които причиняват еритематозен ембрион (JEB).
Как си почивате, когато не работите по EB?
Извън лабораторията релаксирам, като се разхождам и правя туризъм с жена ми и нашата висла, играя зелени боулинги и, в признание, което твърдо ме поставя в категорията „нърдове“, играя настолната игра Blood Bowl.
